肌無力症的病人會出現肌肉無力、倦怠等現象,現已知是血液中出現對抗乙醯膽素接受器之抗體,而導致神經肌肉接合處上的乙醯膽素接受器數目減少及後胞突接合膜之型態改變,使得神經肌肉間之傳導受阻而產生無力之現象。
此病好發年齡可分為二個高峰,其中一個約在二、三十歲,以女性居多,另外一個在五、六十歲,以男性較多。臨床特徵如下:
1.肌肉的無力和疲勞會因反覆活動而加重,休息後會改善,通常在下午較疲倦時症狀明顯,經過一夜休息後症狀減輕。
2.大部分的病人在早期會發生眼皮下垂和複視的現象,有時症狀是在注視一段時間後才出現。
3.顏面、吞嚥和說話的肌肉可受到影響,尤其是連續說話一段時間後或進壑井K會出現鼻音、咬字不清的現象。
4.有些病人有全身無力的症狀,蹲下後不易再站直,手臂無力再上舉。
5.若影響到呼吸肌肉,病人會出現呼吸急促、躁動不安,無法平躺必須坐立呼吸,此乃肌無力危象,表示程度嚴重,需要人工呼吸器的幫助。
6. 病人沒有肌腱反射喪失或感覺和協調方面的改變。
在診斷上須詳細詢問病史,觀察病人及檢查臨床症狀,醫生會利用下列方法來確定診斷,如抗乙醯膽素酸試驗、重覆神經刺激法、單一纖維肌電圖、乙醯膽素接受器抗體的測定等。治療方法包括:
1.抗乙醯膽素酸藥物:
Mestinon(俗稱大力丸)是使用最多的一種,雖然此類藥可改善無力的現象,但並不能完全恢復正常,且不能改變病程,因此還需要進一步的治療方式。
2.胸腺切除術:
年齡在青春期到60歲的全身型肌無力病患可適用此手術,可使約35﹪的病患達到舒解,另外50﹪的病人可得到改善,但最大效果約2~3年才出現。
3.類固醇:
類固醇是治療肌無力症最有效的一種藥物,有部分病人在使用的第一週會有短暫性惡化的現象,若病人有吞嚥困難、講話困難,在使用類固醇時應注意是否出現呼吸困難的情形。
4.免疫抑制劑:
如Azathioprine 、 cyclosporine等,若類固醇治療無效或無法忍受類固醇的副作用時,可取代或加上免疫抑制劑。
5.血漿置換術或靜脈注射免疫球蛋白:
當有肌無力危象產生或接受胸腺切除術之前,可使用此短期免疫治療法。治療幾天內即開始得到改善,但效果短暫僅持續幾週到幾個月。
但治療的方針完全因人而異,並無固定的規則,需由有經驗的醫師根據病情來決定。平時病人則須避免激烈運動,避免有神經肌肉阻斷之藥物如procainamide、aminoglycoside等。肌無力症病人最危險的情況便是呼吸衰竭,因此若出現呼吸急促、無法平躺呼吸時,必須立刻到急診室處理。在1958年以前,全身型肌無力症之病患死亡率為30﹪,現在若用最好的照顧,死亡率幾乎是零,而且大部分的病患可以過正常的生活。