高雄醫學院神經外科 李昆興、王致仁、洪純隆
松果體部位腫瘤
前言：
松果體的腫瘤較易發生在小孩子（約占小孩腦瘤的9％，而成人則小於2％）。由於松果體附近的組織複雜，所以腫瘤的組織亦呈多樣化。（見表1）
表1：松果體附近腫瘤的組織
Tissne present in pineal region
Tumor that may arise
pineal glandular tissue
pineocytonas and pineoblastomas
glial cells
astrocytomas oligodenrogliomas
arachnoid cells
meningiomas arachnnd cyst(pineal cyst)
ependymal lining
ependymomas
sympathetic nerves
chemodectomas
rests of germ cells
germ cell tumors(GCT):choriocar
cinoma germinoma, embryonal carinoma, endodermal sinus tumor(yolk sact amor), and teratoma
absence of blood-brain-barrier
in pineal gland
susceptible site for hematogenous metastases
其中germ cellt tamors,eperdyomas及pineal cell tamors容易經由腦脊髓液(CSF)轉移，即所謂的drop metastases。
Tumor markers:胚芽細胞腫瘤(germ cell tumors)病人的CSF中含特別的腫瘤指標(β-H CG及ΓP)。若是Choriocarcinoma的病人，他的CSF中的β-HCG會昇高。GERMINOMA的病人，約10％也會昇高。分段而甲型胎兒蛋白 (alfa fetoprotein, ?FP)的昇高，可見於endodermal sinus tumor及embryonal carcinoma，偶爾見於teratoma的病人。若是tumor marker呈陽性反應者，那麼系列的檢驗，可當作治療評估與追蹤復發。然而單純靠tumor markers是無法診斷松果體腫瘤的，因為有些腫瘤是混合型的（mixed cell type）。
臨狀症狀：大部分的病人會有水腦症的典型症狀，如頭痛、嘔吐、嗜睡、記憶力不佳或癲癇（嬰孩可見頭圍加大），若病人眼球調適異常，上凝視麻痺、眼瞼內陷，則會造成所謂的巴里諾症狀群（parinauds syndrome）。
至於小男孩若患有choriocar cinoma或germinona，偶會有青春期早熟（precocious puberty），這可能是CSF分泌的β-HCG有類似黃體激素的孕峞C
假如因CSF的散播，造成drop meta stases，臨床上可能會有神經根病變（radiculopathy）或脊髓病變（myelo-patby）。
影像學：
典型的松果體腫瘤電腦斷層會造成阻塞性的水腦症，（側腦室及第三腦室擴大而第四腦室不擴大）。在松果體附近可見有異常的影像，打照影劑之後，有或多或少的
顯像（enhancement），有些則會有鈣化，囊狀化或出血的情形。（見圖1）
治療：
可分(1)水腦症、(2)放射治療及(3)外科治療三方面來討論
(1)水腦症：急性水腦症的病人最好的治療方式是體外腦室引流（external rentricalar drain，EVD）。EVD的好處是可以控制CSF的引流量，避免腫瘤造成的CSFseeding至腹腔，也可以避免終生放置shunt（因大部分的病人接受腫瘤摘除手術後，往往不須要放置shunt；但是松果體gern cell tumors的病人約90％須要作CSF shunt）。
(2)放射治療：關於此點爭論仍多，germinoma對放射療法及化學療法仍相當敏感，因此可用這樣子的治療來作評估。假如松果體腫瘤呈現均勻的顯像（uniform enhancement），吾人可以給予嘗試劑量500CGY來作放治療，追蹤腫瘤是否萎縮。若有萎縮應可確定是germinoma，如此可繼續作放射治療，而不用開刀。一般而言，小孩子不建議作放射治療，3歲以下可作化學治療，直到小孩子長大為止。至於惡性度高，或發現有CSFseeding，則作顱脊髓照射（craniospinal irradiation），並在病灶處加重（boost）。
(3)外科治療：外科手術的適應症，有二，第一是Radioresistant的腫瘤（如meningioma，teratoma及惡性的nongerminoma GCT）。第三是尚未轉移的惡性germ cell tunor（對於已經轉移的病人，原發位置的手術治療沒有助益）。開刀路徑，根
據術前的磁振掃描來評估，可分為六種：
1.天幕下，小腦上（Infratentorial supracerebellar）：若是MRI發現天幕角太陡，則無法用此路徑。開刀姿勢若用坐姿可能會有air embolism的危險，要小心。
2.枕部穿天幕（occipital transten-torial）：開刀視野較廣，可能會傷及大腦視皮質。建議用於在中心處天幕edge 之上或vein of Galen之上病灶者。把枕葉往外牽引，離rectus sinus約一公分旁的天幕處切開。
3.經腦室（transventricular）：適用於大而偏離邊的病灶而且腦室擴大者。在上顏葉腦迴（superior temporal gyrus）之後方處作皮質切開。危險可能傷及視野缺損、癲癇、及語言弁鄖𡎎l（假如是在優勢大腦半球）。
4.外側偏中天幕下lateral paramedian infratentorial
5.經胼胝體（trans callosal）：除非腫瘤侵犯至胼胝體或第三腦室，否則此法很少用。
6.立體定位（stereotactic）：可用來作確定診斷（biopsy）或治療囊泡（pineal region cysts）。由於松果體附近的血管相當豐富（如vein of Galen, basal veins of Rosenthal,internal cerebrnl veins,postenior medial choroidal artery），必須小心。
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